一位19岁女性在眼科诊所就诊,双眼突然注意到无痛性失明变差。失明为右臂差不多臀部的手部群众运动(HMCF)和右臂的光感(HMCF)。丝丝镜检查标示出上皮看上去增生,仅有腺体上皮血管壁区外。血管远处上皮出血可见血管壁衰减。右臂在上皮的上半部也有多种不同的辨认出。身躯体格检查辨认出臀部注意到不规则狼疮过敏性。
荧光素丝丝血管造影证实右臂改组中央上皮血管漏出(RVO),右臂改组共同点RVO。头部MR血管造影、抗凝血酶III、抗外周突变均无显著差异。根据不规则过敏性、抗核突变(ANA)、双链DNA(ds-DNA)、白斑细胞(LE)阴性、吞噬作用C4水平增大,就诊为系统性红斑狼疮(SLE)。皮肤活检标示出狼疮带。
治疗方法为玻璃体内静脉注射抗VEGF药物,同时行全上皮光凝和口服强的松龙(1 mg/d,共2周),每月导管静脉注射环磷酰胺(750 mg/m2)6次。4周后上皮增生、发热和关节疼痛消失。HMCF的最终失明为右臂20/100,右臂20/100。改组上皮血管漏出作为系统性红斑狼疮的主要表现很少被报道。
(A) 右臂蒙太奇影像标示出视盘增生,上皮看上去增生,有樱桃紫色斑块,腺体-上皮血管壁区外稀疏,导管壮大和扭曲,锥体炎区外诱发微血管壁衰减,并诱发广泛的上皮浅层和深层出血。远处血管远处也有鞘状内部结构。(B)右臂丝丝标示出不规则充血,上皮上方边界清楚的看上去增生性上皮,以及血管远处鞘状区。
文献来源:Subina Narang, Mannat Giran,Sarabmeet Singh Lehl2,Bilateral combined retinal vascular occlusion as a presenting feature in a case of systemic lupus erythematosus,Rheumatology 2021;60:4949-4950
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